W Olsztynie przeprowadzono skomplikowaną operację u 7,5-miesięcznej dziewczynki

Zespół specjalistów ze szpitala dziecięcego przeprowadził skomplikowany zabieg

Skomplikowany zabieg neurochirurgiczny przeprowadzono we wtorek, 13 czerwca. Odpowiadał za niego zespół specjalistów pod kierunkiem prof. dr. hab. n. med. Dawida Larysza, kierownika Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie.

7,5-miesięczna Liliana z Bartąga cierpi na achondroplazję. To bardzo rzadka wada genetyczna występująca z częstotliwością 1:25000-50000 żywych urodzeń. W Polsce co roku rodzi się z nią 2-3 dzieci. Cechą tej choroby jest nieprawidłowy wzrost kości, w tym m.in. czaszki, kręgosłupa i kończyn oraz niskorosłość.

Czym jest achondroplazja?

Specjaliści informują, że bardzo często w achondroplazji największy otwór podstawy czaszki, czyli otwór wielkiej kości potylicznej jest zwężony. Jest to miejsce, w którym kończy się mózg i zaczyna się rdzeń kręgowy. Zlokalizowany w tej okolicy rdzeń przedłużony to struktura odpowiadająca za najważniejsze czynności ludzkiego ciała, czyli m.in. oddychanie, sterowanie pracą serca, poruszanie, czy regulacja cyklu sen-czuwanie. Zwężenie światła otworu wielkiego dodatkowo prowadzi do zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy jamą czaszki a kręgosłupem, co z kolei najczęściej prowadzi do pojawienia się wodogłowia, które jest stanem zagrożenia zdrowia i życia dziecka.

Wada może postępować, co spowoduje, że otwór wielki z czasem będzie rósł wolniej niż reszta czaszki i będzie stawał się coraz mniejszy. Taka sytuacja może prowadzić m.in. do problemów z oddychaniem, takich jak zespół bezdechu sennego, a także kłopotów z poruszaniem się. Żeby temu zapobiec, konieczna jest operacja.

Na czym polega operacja Liliany?

Kierownik zespołu specjalistów wyjaśnił, jak wyglądała operacja Liliany.

- Polegała ona na tzw. odbarczeniu szczytowo-potylicznym, czyli poszerzeniu otworu wielkiego kości potylicznej dziecka. Dzięki zabiegowi rdzeń przedłużony będzie miał więcej miejsca na dalszy wzrost i rozwój – poinformował media prof. dr hab. n. med. Dawid Larysz, kierownik Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie.

Larysz dodał, że będzie to skomplikowany zabieg neurochirurgiczny, bo dziecko jest bardzo małe i ma dodatkowo nieprawidłową budowę czaszki i okolicznego unaczynienia.

- Otwór jest wąski, dlatego istnieje większe niż standardowe ryzyko ucisku struktur nerwowych, co jest niezwykle niebezpieczne. Żebyśmy mogli bezpiecznie wykonać ten zabieg, stosujemy planowanie wirtualnej rzeczywistości, czyli wykonujemy ten zabieg wcześniej w komputerze. Operacja była wykonana z zastosowaniem neuromonitoringu śródoperacyjnego oraz z zastosowaniem mikroskopu do operacji neurochirurgicznych. Niewykonanie tej operacji przy postępie choroby mogłoby spowodować ciężkie zaburzenia neurologiczne, m.in. zaburzenia oddychania oraz problemy z poruszaniem rękoma i nogami. Do tej pory w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie zoperowaliśmy kilkoro takich pacjentów z całej Polski. Najmniejsze z nich miało trzy miesiące – wyjaśnił kierownik Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży.

Olsztyński szpital dziecięcy jest Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich. To jedyna taka placówka medyczna w Polsce

Szpital dziecięcy jest Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich powołanym przez ministra zdrowia. Jako jedyna placówka medyczna w województwie warmińsko-mazurskim uzyskała taki status. Olsztyńska placówka jest ośrodkiem eksperckim w dwóch zakresach specjalistycznych: ITHACA (choroby rzadkie neurogenetyczne) oraz CRANIO (choroby rzadkie głowy i szyi). Jeśli chodzi o ten drugi zakres, to Szpital Dziecięcy w Olsztynie został Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich jako jedyna placówka medyczna w Polsce.